三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑部人体内紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题仍然未知，所以治疗法较为困难。短时间但会，是脑部能量人体内的主要原材料。1标准型组氨酸原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的特异性，终于导致诱发渗入降低。

G1D常发挥为癫痫发作与脑部电图棘波。比如说的是，在G1D小鼠模标准型中的，G1D一系列重要神经功能原因，常脱离于消化道相关的GLUT1组氨酸失常，而降低脑部组织内pH可以减缓病症。作者指出这些发现确实与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部流入或提供有效替代底物的治疗法工具。

目前使用G1D的癫痫饮食疗法，仅能减缓2/3病人的运动失常或癫痫发作，而且并非尤其耐受。有研究成果显示，与生酮饮食治疗法方式则相反的，如三庚酸甘油等营养物质确实会通过回补中的间体，补充TCA（三醛循环）的上端副产品，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学院的研究成果者们，进一步进行非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸甘油治疗法工具进行评估。研究成果结果在线刊出于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共设为14名未做生酮饮食治疗法的1标准型组氨酸原因综合征的儿童与。干预策略为，在病患日常饮食中的补充食品级三庚酸甘油。

由于大多癫痫发作不显著，病人或遗属的心里难于使用评估。因此，研究成果者用到定量脑部电图、神经心理学、血液循环研究成果、脑部人体内率的成像检查等策略。

研究成果显示，1名病患（7%）不会出现棘波；而其他病患在运用于三庚酸甘油后，棘波增幅近70%，多数病人神经心理发挥以及脑部人体内率降低。11名病人（78%），曾一度用到三庚酸脂后未出现征状。3名病患（21%）发挥为消化道病症，1（7%）名病患治疗法终止。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利制约。另外，研究成果的观察加权可以构成一个重要的框架，来评估人体内性脑部病（上端人体内副产品失常）的治疗法工具。

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主编： neuro207